原发性进行性失语

缓慢进展的失语最早于18世纪由Pick以及Rosenfel压鲜观等间电千坚d先后描述，病人常钱且换表现为命名障碍的语言障碍，常见于Alzheimer病(AD)、Pick病(PiD)。1982年Mesulam报道6例缓慢吧头领西几跳他急进展的失语病人，无智能和行为障碍,并首先提出缓慢进来自展的失语(slowly progressive aphasia)这一概念，意指无痴呆的进行性失语，老年前期多见，病程迁延多年，晚期可出现止右滑突选痴呆，病变部位主要位于左侧半球外侧裂周围。1987年Mesulam进一步充实了PPA这一概念或喜，并描述了其临床、神经影像和病理特征。1990年Weintraub等贴切地命名为原发性进行性失语(primaryprogressive aphsia，PPA)，以后陆续有散在病例报道。PPA定义为病人进行性、有限度的语言障碍，病程迁延多年，无占位病360百科变、梗死或其他脑部病变可解释其临床表项次认状优西坚映发现，语言障碍为病程中唯一或突出的神经系统异常。PPA为少见的疾病，其神经病理和病因学未明，仅有数10例报道。这类病人表现为进行性语言障剂甚碍，同时合并视觉失认，空间损害或失用。病水人的语言障碍可单独福临区存在数年，最终表现为痴呆。此组病人为一单独的疾病或为痴呆的入包状志早期表现，尚有争论。迄今为止，资料表明PPA与AD、PiD因曲营滑、PiD变异型、非特异性皮层变性合并海绵样变性