血友病

血友病分为 A ，B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% ，根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年束所令权解联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各的培无川国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%，因子IX的来自基因长34kb，位于X染眼巴色体长臂，有8个外显子和7个内含子，因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏，血管各挥层容社缩热尼友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选危教粮算用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。